당뇨병 insipidus는 무엇입니까??

당뇨병은 하루에 3 ~ 20 리터의 소변이 방출되는 증상입니다 (소변량은 적고 밀도는 낮지 만 소변은 깨끗합니다). 당뇨병 성 요붕증 환자에 의해 취한 체액의 양은 또한 3에서 20 리터 (그에게 할당 된 소변의 양에 해당)의 범위입니다. 당뇨병 insipidus의 가장 명백하고 초기 징후는 다뇨증, 탈수 및 격렬한 갈증입니다. 이 질환은 18 세에서 25 세 사이의 사람들에게서 가장 흔하게 발견됩니다. 질병의 빈도는 10 만명당 3 명입니다.

원인

이 질병의 발생은 대부분 기능 장애 또는 시상 하부 또는 뇌하수체와 관련이 있습니다. 그들의 기능을 위반하면 항 이뇨 호르몬의 합성 감소 (절대 결핍)가 발생할 수 있습니다. 상대적인 결핍은 호르몬의 정상적인 분비로 발생할 수 있지만 신체에 대한 생리 학적 효과는 충분하지 않습니다. 20 %의 사례 에서이 질병은 신경 외과 적 개입의 결과로 발생합니다.

물-소금 균형을 유지하는 것은 일반적으로 갈증, 신장의 배설 기능 및 호르몬 vasopressin의 도움으로 인체에서 조절되기 때문에 이러한 구성 요소 중 하나의 기능을 심각하게 위반하면 당뇨병이 발생합니다..

당뇨병 insipidus가 발생할 수 있습니다 :

  • 뇌하수체 또는 시상 하부의 기능에 영향을 미치는 뇌, 혈관 병변 또는 전이에 신 생물이 존재하는 경우;
  • 외상성 뇌 손상;
  • 일차 세뇨관 병증 (관상 수송이 손상되는 신장의 염증성, 퇴행성 또는 낭성 병변);
  • 유전 적 수단으로 전염 될 때;
  • 전염병 (매독, 뇌염, 말라리아, 결핵 등)으로 인해

당뇨병 insipidus의 종류

당뇨병은 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

  • 신경성;
  • 신생;
  • insipidar 증후군;
  • 임신성 (임신 중);
  • 특발성 당뇨병 insipidus.

신경성 당뇨병 insipidus는 호르몬 vasopressin의 합성 장애로 발생합니다. 바소프레신은 신장에 의한 체액 재 흡수를 조절하는 유일한 호르몬입니다. 신장의 수집 튜브에서 시상 하부에 의해이 호르몬의 분비가 부적절하면 물의 재 흡수가 크게 감소하여 많은 양의 소변이 신체에서 배설되고 배설됩니다.

신성형 당뇨병의 경우, 발병 원인은 바소프레신의 영향에 대한 신장 반응의 감소입니다. 신경성 스트레스로 인해 이뇨 증의 증상이 나타날 수 있습니다 (insipidar syndrome).

임신성 당뇨병 insipidus는 임산부, 일반적으로 3 기 삼 분기에 발생하며 효소 아르기닌 아미노 펩티다아제에 의한 바소프레신 ​​파괴의 결과로 분만 후 사라집니다. 임신 중이 질병의 증상은 특히 급성입니다.

특발성 당뇨병 insipidus는 원인을 명확히 할 수없는 질병입니다. 이러한 경우, 당뇨병 insipidus는 환자의 직계 가족에 속합니다. 특발성 당뇨병 insipidus는 갑작스럽고 빠르게 급성 형태로 진행됩니다. 당뇨병의 원인은 약 1/3에서 명확하지 않습니다..

조짐

다뇨증 (요로 형성 증가) 및 심한 갈증 외에 당뇨병 insipidus의 증상은 다음과 같습니다.

  • 구역 및 구토;
  • 식욕 부진;
  • 체중 감량;
  • 발작의 발생;
  • 잠 잘 수 없음;
  • 정신 활동 감소;
  • 과민성;
  • 건조한 피부;
  • 발한 감소.

동시에 배뇨는 대부분 밤에 발생합니다. 당뇨병 insipidus의 소변 양은 하루 3 리터를 초과합니다. 이뇨 증의 결과로 남성의 역가 감소, 여성의 월간주기 위반, 아동의 성적 및 신체 발달 지연. 소아에서 당뇨병 성 갑상선 증의 모든 증상은 야뇨증으로 보충 될 수 있습니다..

합병증

당뇨병 이뇨, 두통, 빈맥, 건성 점막, 열, 메스꺼움 및 구토, 혈액 응고 및 정신 장애가있는 환자의 체액 섭취가 제한적입니다..

이 질환에서 신장 골반, 요관 및 방광이 확장되고 위가 늘어나고 떨어지며 만성 장 자극 및 운동 이상증 (담즙 운동 장애)이 발생합니다..

질병의 진단

이 질병의 증상이 너무 분명하기 때문에 당뇨병 insipidus의 진단은 어려움을 일으키지 않습니다. 의사가 검사하더라도 그러한 환자는 음료가 들어있는 병으로 나눌 수 없습니다. 그러나 진단 할 때 당뇨병, 통제되지 않은 이뇨제 섭취 (의약 및 차 형태), 대사 장애 및 바소프레신의 작용을 억제하는 약물의 사용을 배제해야합니다.

요붕증에서는 신체에서 배설 된 소변에서 나트륨 함량이 증가하고 소변의 상대 밀도가 감소합니다. 의사의 주요 임무는 질병의 발달을 유발하는 원인 (뇌, 신장, 임신 또는 신경 쇠약)을 결정하는 것입니다. 건성식이 테스트를 사용하여 당뇨병의 가려움증과 스트레스의 관계를 발견 할 수 있습니다 : 건식 (10-12 시간 동안 체액 섭취 거부)시 다뇨증이 멈춤.

당뇨병의 원인을 확인하기 위해 환자 :

  • 뇌 MRI는 처방 될 수 있습니다.
  • 안과 검사가 수행됩니다.
  • 엑스레이 검사가 수행됩니다.
  • 신장의 초음파 또는 CT에 대한 연구가 처방됩니다.
  • 신경 정신과 검사;
  • 측정 된 체중, 맥박 및 환자 압력.

당뇨병이있는 환자의 혈액에서 혈장 고 삼투압, 칼륨 부족 및 과량의 칼슘이 감지됩니다. 당뇨병과 이뇨 증이 비슷한 증상을 보이므로 공복 혈당을 결정함으로써 당뇨병과의 분화가 이루어집니다.

진단을 확인하기 위해 건식 테스트가 수행됩니다. 이뇨 증의 경우 체중이 급격히 떨어지고 혈액과 소변의 삼투압이 증가하며 환자는 견딜 수없는 갈증을 느낍니다..

당뇨병 insipidus의 치료

질병의 치료는 당뇨병 insipidus 증상의 근본 원인에 달려 있습니다. 모든 형태에서, 항 이뇨제 데스 모 프레 신은 코 주입을위한 정제 또는 점적 형태로 사용된다. 이 약의 복용량은 체중, 환자의 연령 및 그의 질병의 중증도에 따라 달라 지므로 주치의가 개별적으로 결정합니다. 연구에 따르면 데스 모 프레 신 치료는 임산부와 태아에게 안전합니다..

또한 물의 균형을 맞추기 위해 많은 양의 식염수를 체내에 도입하여 수행됩니다. 당뇨병 insipidus의 심인성 특성으로 인해 증상은 심리 요법이나 정신성 약물로 사라질 수도 있습니다.

당뇨병 insipidus와 함께 약물 외에도식이 요법이 처방됩니다. 신장의 부담을 줄이려면 소금 섭취량을 하루 5g으로 줄이고 단백질 섭취량을 줄여야합니다. 지방과 탄수화물 섭취는 정상 수준으로 남을 수 있습니다. 다이어트는 야채, 과일 및 젖산 제품을 포함하도록 확장 될 수 있습니다. 갈증을 해소하기 위해 소량의 탄수화물을 함유 한 주스, 설탕에 절인 과일, 과일 음료를 사용할 수 있습니다.

예보

당뇨병 insipidus의 예후는 어떤 질병을 유발했는지에 달려 있습니다. 질병이 뇌에서 신 생물을 유발하고 종양을 성공적으로 제거하면 당뇨병 insipidus의 증상이 사라집니다. 전염병으로 인해 당뇨병이 발생하면 기저 질환이 완치되면 완전히 회복 할 수 있습니다. 그러나 그러한 경우는 드 rare니다. 임산부 요붕증은 출산 후 가장 자주 사라집니다..

당뇨병 insipidus는 또한 호르몬 대체 요법의 도움으로 작업 능력을 유지하면서 평생 아플 수 있습니다. 기원이 신생 인 소아에서 당뇨병의 갑상선 증상이 관찰되면 생존 가능성은 적습니다..

복잡한 당뇨병 insipidus : 형태 의존적 치료

당뇨병 insipidus의 치료는 다음과 같습니다.

  • 호르몬 약. 주요한 것은 중심 형태의 천연 호르몬 바소프레신의 유사체입니다. 그것은 혈관 수축 효과가 뚜렷하지 않지만 신체에 체액을 유지하는 길고 상당히 강한 특성을 가지고 있습니다. 혀 밑에 넣어야하는 비강이나 정제에 투여하기 위해 방울이나 스프레이로 사용할 수 있습니다. 상표명-Minirin, Uropres, Oktostim.

정제를 사용할 경우 일일 평균 복용량은 0.1mg ~ 1.6mg, 스프레이를 사용할 경우 20 ~ 40mg입니다. 데스 모 프레 신 섭취의 endonasal 경로는 가장 효과적이고 빠른 것으로 간주되지만 비강 질환에는 정제가 권장됩니다. 감기에 걸리면 에어로졸이 구강에 뿌려 지지만 복용량은 두 배가됩니다.

수술이나 외상 후 당뇨병 성 갑상선 병에는 약물이 거의 필요하지 않으며, 원인이 불명확 한 특발성 형태에는 최대 용량이 필요합니다. 식사 전 또는 2 시간 후 40 분을 적용하는 것이 좋습니다. 1 회 복용 시간은 약 8-12 시간입니다..

  • 신장 요법. 신장 당뇨병 insipidus의 경우, 바소프레신은 충분하지만 신장 세뇨관에는 민감하지 않습니다. 이뇨제가 처방됩니다-Hypothiazide는 나트륨을 제거하여 혈액 농도와 갈증을 줄입니다. 또는 항염증제-Indomethacin, Ibuprom. 가벼운 당뇨병 과정 (최대 4 l의 소변 배설)으로 약물을 처방하지 않으며 환자는 충분한 물을 섭취하는 것이 좋습니다.

남성과 여성을위한 다이어트 :

  • 소금 제한-최대 3-4g;
  • 지방, 피클, 매리 네이드, 향료, 짠맛 및 매운 치즈 제외;
  • 매운 소스, 통조림 식품, 반제품, 소시지, 버섯, 동물성 지방, 코코아 및 강한 커피 금지;
  • 에센셜 오일이 함유 된 자극성 제품은 권장하지 않습니다-무, 양파, 마늘, 무, arugula, 양 고추 냉이, 겨자;
  • 첫 번째 요리는 사워 크림, 구연산, 삶은 다음 소테 양파, 딜 또는 파슬리를 드레싱하기 위해 소금을 첨가하지 않고 곡물과 야채로 채식으로 준비됩니다.
  • 삶은 생선, 닭고기, 칠면조는 단백질 공급원으로 적합하며 빵을 굽고 조림 할 수 있으며 메뉴에는 다진 고기 또는 생선 말하다의 제품이 포함되지만 독점적으로 집에서 만든 것입니다.
  • 야채와 과일은 신선하고, 끓이거나, 굽고, 끓이거나, ed 서 소비 될 수 있습니다.
  • 저지방 유제품을 권장합니다. 딸기 과일 음료, 말린 과일 설탕에 절인 과일, 주스, 약한 녹차, 로즈힙 국물이 음료로 사용됩니다..

당뇨병 insipidus 민간 요법의 치료. 질병의 중심 형태로 민간 요법은 큰 영향을 미치지 않습니다. 신장 당뇨병 insipidus는 조직의 혈액 순환을 개선하고 신장의 피로를 예방합니다.

복잡한 치료의 경우 다음을 적용하십시오.

  • 블루 베리 잎과 싹;
  • 링곤 베리 잎;
  • 까치 및 검은 딸기 잎;
  • 우엉 뿌리, elecampane, 모란.

달인을 준비하려면이 목록에서 2 ~ 3 개의 식물을 동등한 부분으로 가져 가십시오. 혼합물의 스푼을 끓는 물에 부어 스팀 욕에서 10 분 동안 유지한다. 그런 다음 30 분을 더 요구하십시오. 하루에 3 번 유리의 1/3을 식사 30 분 전에 결과물 국물을 섭취하는 것이 좋습니다. 치료 과정은 한 달이며 10 일 동안 휴식이 필요합니다..

당뇨병 insipidus 치료에 관한 기사에서 자세히 읽어보십시오..

당뇨병 insipidus의 치료

질병의 치료를 위해 의약품, 다이어트 식품이 사용됩니다. 동시에, 당뇨병이 발생할 수 있다면 당뇨병의 원인에 영향을 줄 필요가 있습니다..

호르몬 약

대체 요법에 사용되는 주요 약물은 천연 호르몬 바소프레신의 유사체입니다. 화학적 구조에 의해 아미노산 사슬 인 데스 모 프레 신 폴리펩티드입니다. 그것은 혈관 수축 효과가 뚜렷하지 않지만 몸에 체액을 유지하는 길고 상당히 강한 특성을 가지고 있습니다..

혀 밑에 넣어야하는 비강이나 정제에 투여하기 위해 방울이나 스프레이 형태로 제공됩니다. 상표명-Minirin, Presineks, Uropres, Oktostim.

정제를 사용할 경우 일일 평균 복용량은 0.1mg ~ 1.6mg, 스프레이를 사용할 경우 20 ~ 40mg입니다. 각 환자는 약물에 대한 개별 반응을 가지며 점막의 상태에 따라 다릅니다. 데스 모 프레 신 섭취의 endonasal 경로는 가장 효과적이고 빠른 것으로 간주되지만 비강 질환에는 정제가 권장됩니다. 감기에 걸리면 에어로졸이 구강에 뿌려 지지만 복용량은 두 배가됩니다.

치료의 주요 목표는 심한 갈증을 없애고 배설되는 소변의 양을 줄이는 개별 복용량을 선택하는 것입니다. 수술이나 외상 후 당뇨병 성 갑상선 병에는 약물이 거의 필요하지 않으며, 원인이 불명확 한 특발성 형태에는 최대 용량이 필요합니다..

음식은 약물의 동화 작용을 위반하므로 식사 40 분 전 또는 2 시간 후에 사용하는 것이 좋습니다. 1 회 복용 시간은 약 8-12 시간입니다..

그리고 여기에 진균증 진단에 대한 자세한 내용이 있습니다..

신장 치료

데스 모 프레 신이 질병의 중심 형태의 과정을 잘 조절하는 데 도움이된다면 신장 당뇨병이있는 상황은 훨씬 더 복잡합니다. 이러한 환자에게는 충분한 바소프레신이 있지만 신장 세뇨관에는 민감하지 않습니다. 이 경우의 치료는 소변 출력을 줄이기위한 증상 일 수 있습니다..

이를 위해 이뇨제가 처방됩니다-Hypothiazide는 나트륨을 제거 할 수있는 능력이있어 혈액과 갈증의 농도가 감소합니다. 즉 물의 필요성이 낮아집니다. 비 스테로이드 항염증제 인 Indomethacin, Ibuprom에서도 비슷한 효과가 나타났습니다. 경증의 당뇨병 insipidus (일일 소변 배출량은 최대 4 l)에서는 약물을 처방하지 않으며 환자는 충분한 수분을 섭취하는 것이 좋습니다.

남성과 여성의 다이어트

질병에 대한 적절한 영양 규칙에는 다음이 포함됩니다.

  • 염화나트륨 제한. 음식은 요리 후 소금에 절이고, 그 양은 3-4g입니다.
  • 지방, 피클, 매리 네이드, 향료, 짠맛 및 매운 치즈 제외;
  • 매운 소스, 통조림 식품, 반제품, 소시지, 버섯, 동물성 지방, 코코아 및 강한 커피 금지;
  • 무, 양파, 마늘, 무, arugula, 양 고추 냉이, 겨자-에센셜 오일과 자극성 식품을 권장하지 않습니다.

첫 번째 요리는 소금을 넣지 않고 곡물과 야채로 채식을 준비합니다. 드레싱에는 사워 크림, 구연산, 삶은 다음 양파, 딜 또는 파슬리를 볶습니다. 삶은 생선, 닭고기, 칠면조는 단백질 공급원으로 적합합니다. 그들은 또한 굽고 조림 할 수 있습니다. 메뉴에는 다진 고기 또는 생선 제품이 포함되어 있지만 독점적으로 집에서 만든 것입니다.

야채와 과일은 신선하고, 삶고, 구워지고, 끓여서 steam 서 먹을 수 있습니다. 저지방 유제품을 권장합니다. 음료가 사용됨에 따라 :

  • 딸기의 과일 음료;
  • 말린 과일 설탕에 절인 과일;
  • 야채, 베리 및 과일 주스;
  • 약한 녹차;
  • 로즈힙 국물.

모든식이 제한은 당뇨병의 가려움증에 대한 부하가 증가함에 따라 음식에서 나오는 나트륨 섭취와 신장 절약을 목표로합니다..

당뇨병 insipidus 민간 요법의 치료

질병의 중심 형태로 민간 요법은 항 이뇨 호르몬의 형성을 자극 할 수있는 성분이 없기 때문에 중요한 영향을 미치지 않습니다. 신장 당뇨로 허브의 주입과 달인은 신장 조직의 혈액 순환을 개선하고 신장의 피로를 예방합니다..

복잡한 치료의 경우 다음을 적용하십시오.

  • 블루 베리 잎과 싹;
  • 링곤 베리 잎;
  • 까치 및 검은 딸기 잎;
  • 우엉 뿌리, elecampane, 모란.

달인을 준비하려면이 목록에서 2 ~ 3 개의 식물을 동등한 부분으로 가져 가십시오. 생성 된 혼합물의 스푼을 끓는 물에 붓고 스팀 배쓰에서 10 분 동안 유지한다. 그런 다음 30 분을 더 요구하십시오. 하루에 3 번 유리의 1/3을 식사 30 분 전에 결과물 국물을 섭취하는 것이 좋습니다. 치료 과정은 한 달 지속되며 10 일 동안 휴식이 필요합니다..

침술로 당뇨병 이뇨 증 치료에 관한 비디오를보십시오.

신장 형태의 요붕증이 가장 심하며 종종 합병증을 동반한다는 점을 명심해야합니다. 따라서 전통 의학 만이이 질병에 대처할 수 있다는 사실을 믿을 수 없습니다. 치료법에는 반드시 약물이 포함되며 내분비 학자의 질병 과정을 지속적으로 모니터링해야합니다..

뇌하수체의 호르몬에 대한 자세한 내용은 다음과 같습니다..

중심 발달 변형이있는 당뇨병 insipidus는 항 이뇨제 호르몬 인 데스 모 프레 신을 대체합니다. 소변 출력을 조절하고 극도의 갈증을 줄입니다. 복용량은 엄격하게 개별적으로 선택됩니다. 신장 당뇨병의 경우, 증상 치료는 신체에서 나트륨을 제거하는 것을 목표로합니다..

식이 영양은 소금과 동물성 단백질의 제한으로 만들어집니다. 신장에 부담을 증가시키는 다이어트 제품에 포함시키는 것은 권장하지 않습니다. 민간 요법은 사용이 제한되어 있습니다..

신체의 체액량에 대한 책임은 바소프레신-뇌하수체 호르몬이며 항 이뇨제 (ADH)라고도합니다. 기능 장애가있는 경우 사람은 끊임없이 갈증을 느낍니다. 몸 전체에 미치는 영향은 광범위합니다. 당뇨병과 구별하기위한 검사.

소아에서 당뇨병이 발생할 수있는 많은 이유가 있습니다. 그 징후와 증상은 풍부한 갈증과 배뇨로 나타납니다. 진단에는 중추 및 신생 유형을 식별하기위한 일련의 테스트가 포함됩니다. 치료는 수분 섭취를 줄이고 소변을 줄이는 것을 목표로합니다..

복잡한 애디슨 병 (청동)에는 광범위한 증상이있어 숙련 된 의사와의 상세한 진단만이 진단을 찾는 데 도움이됩니다. 여성과 어린이의 이유가 다르므로 분석 결과가 나오지 않을 수 있습니다. 치료는 약물의 평생 투여로 구성됩니다. 애디슨 버머 병은 B12 결핍으로 인한 완전히 다른 질병입니다.

부갑상선 기능 항진증이 확립되면 환자의 질병 또는 증후군 여부에 따라 치료가 달라집니다. 그것은 일차 및 이차로 발생하며 어린이에게 공개됩니다. 종합 진단.

신체에서 중요한 역할은 부신에서 생성 된 노르 에피네프린 호르몬에 의해 수행됩니다. 주요 기능은 아드레날린과 유사하며 서로 보완됩니다. 이것은 스트레스, 분노의 호르몬입니다. 업그레이드 한 경우 수행 할 작업?

당뇨병-증상 및 치료

당뇨병 insipidus는 무엇입니까? 원인, 진단 및 치료 방법은 10 년의 경험을 가진 내분비 학자 Moiseeva O. A.의 기사에서 논의 될 것입니다..

질병의 정의. 질병의 원인

당뇨병 insipidus는 신장이 체액의 집중을 멈추는 질병입니다 (흡수하고 혈류로 돌려 보냄). 이 질병에는 많은 양의 집중되지 않은 소변이 방출되고 강한 갈증이 동반됩니다..

이 유형의 당뇨병은 신장이 소변을 농축하는 능력을 조절하는 호르몬 바소프레신 ​​(항 이뇨 호르몬)과 관련이 있습니다. 그것은 시상 하부의 신경 세포에 의해 합성되며 주요 내분비선 중 하나 인 뇌하수체의 후엽 인 신경 갑상선에 의해 혈류로 분비됩니다..

바소프레신 ​​생성의 감소 (중앙 당뇨가있는 경우) 또는 신장 수용체의 무감각 (신장 당뇨가있는 경우)은 질병의 기초입니다.

중당 당뇨병은 평균 빈도가 1,25 000으로 발생합니다.이 질병은 모든 연령대에서 발견 될 수 있지만 종종 20 세에서 40 세 사이에 발생하며 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미칩니다..

질병의 원인이 항상 확실한 것은 아닙니다. 중앙 당뇨병 insipidus의 유전 형태는 30 % 이하의 경우에 발생합니다. 나머지 사례는 당뇨병 insipidus입니다. 후천성 중증 이뇨 증의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 바소프레신-생산 세포에 대한 면역계의 공격에 의해 야기되는자가 면역 과정;
  • 염증 과정 (수막염, 뇌염);
  • 전염병 (인플루엔자, 수두, 유행성 이하선염, 수막염, 백일해, 만성 질환 중 편도선염 및 비 인두의 다른 국소 감염);
  • 뇌하수체 종양;
  • 신경 세포의 심장 마비, 뇌하수체 다리의 비틀림 (스키 엔 증후군);
  • 백혈병;
  • 신경 저하증, 시상 하부, 뇌하수체 다리의 부상,이 부위에서의 수술-경막 샘 절제술 후 당뇨병 비 뇨증은 7.2 %의 사례에서 발생합니다 [3].

신성 요붕증의 원인 :

  • 남성에서 더 흔한 유전성 (유전 적);
  • 신부전.

당뇨병 이뇨 증의 원인을 확인할 수 없으면 특발성 당뇨병 이뇨 증이라고합니다.

당뇨병 insipidus는 빠르게 발전하며, 처음으로 상대적 또는 완전한 건강의 배경에 대해 자발적으로 나타납니다. 질병의 발병을 예고하는 초기 증상은 없습니다..

선천성 형태의 당뇨병 insipidus는 드물다. 1 세 미만의 어린이의 경우 조기 진단은 일반적으로 신장 미숙으로 특징 지어지기 때문에 진단이 어렵습니다..

당뇨병 insipidus의 증상

이 질병의 기초는 다발성 증후군 (부자연스럽고 담 가질 수없는 갈증)과 다뇨증 (다량의 소변 형성)입니다. 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 갈증으로 하루에 18 리터까지 엄청난 양의 액체를 마셔야합니다. 환자는 단순한 냉수를 선호합니다. 환자는 한 번에 1-2 잔의 물을 마시지 않습니다.
  • 하루 3 리터 이상의 소변 배출량;
  • 하루에 10-15 번 많은 양의 소변 (최대 2.5 리터)의 잦은 배뇨;
  • 건성 피부 및 점막;
  • 저혈압;
  • 심근;
  • 전반적인 약점;
  • 대변 ​​지연, 위장관 파열 (물이 많은 위의 팽창과 관련됨).

일반적으로 밤에는 바소프레신 ​​분비가 급격히 증가하여 신장의 집중 기능도 증가하고 배뇨가 감소하며 밤에는 소변을 보지 않습니다. 그러나 당뇨병 insipidus의 증상은 하루 중 시간에 의존하지 않습니다 : 갈증과 빠른 배뇨는 낮만큼 표현됩니다.

끊임없는 갈증과 빈번한 배뇨로 인해 수면, 습관적인 생활 방식이 방해 받고 품질이 악화됩니다. 중등도 내지 중증 정도의 당뇨병 이뇨 증으로 사람은 오랫동안 갈 수 없으며 잠을 잘 수 없으며 끊임없이 피로에 대해 걱정하고 있습니다. 경미한 형태로 환자는 자주 술을 마시고 소변을 보는 데 익숙해 지므로 불평하지 않습니다..

신경 외과 중재 또는 두부 손상 후 발생하는 당뇨병 insipidus에서 다른 뇌하수체 호르몬 결핍 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 갑상선 자극 호르몬 (갑상선 기능 항진증 : 건성 피부, 심한 약점, 부종, 졸음, 무기력);
  • 부 신피질 자극 호르몬 (부 신부전증);
  • 성선 자극 호르몬 (생식 기능 장애).

상 염색체 열성으로 전염되는 매우 드문 유전 질환-Wolfram 증후군 (DIDMOAD-당뇨병 insipidus, 당뇨병, 시력 위축, 청각 장애)이 있습니다. 이것은 제 1 형 당뇨병, 중앙 당뇨병 이뇨 증, 청각 장애 (모든 환자가 아님) 및 시신경 위축증의 조합입니다. 따라서이 상태의 증상에는 당뇨병 및 당뇨병의 증상, 청각 장애 및 실명이 포함됩니다. 종종이 환자들은 정신 장애로 고통 받고있다 [12].

당뇨병 insipidus의 병인

바소프레신의 분비는 모든 용해 된 혈장 입자의 삼투압 (나트륨, 포도당, 칼륨, 요소의 총 농도), 순환 혈액량 및 혈압에 직접적으로 의존합니다. 초기 값의 1 % 이상 혈액의 삼투압 조성 변동은 시상 하부에 위치한 삼투 수용체에 의해 명확하게 포착됩니다. 일반적으로 혈액 삼투압의 증가 (나트륨의 증가)는 체내 유체를 유지하기 위해 혈류로의 바소프레신 ​​방출을 자극합니다. 과도한 체액 섭취로 인한 혈장 삼투압 감소로 바소프레신 ​​분비 억제.

생리 학적 조건 하에서, 혈장 삼투압은 282-295 mosm / l의 범위에있다. 바소프레신의 주요 생리적 효과는 신장의 수집 세관에서 물의 역 흡수를 자극하는 것입니다. 세뇨관 세포에서, 바소프레신은 소위 V2 수용체를 통해 작용합니다 : 이들 수용체는 일반적으로 물 채널 (아쿠아 포린)을 세관 세포의 막으로 통합함으로써 바소프레신의 작용에 반응합니다. 결과적으로 소변이 농축되어 배출된다 [4].

신장의 V2 수용체에 대한 바소프레신의 영향의 부재 또는 감소는 당뇨병 insipidus의 병인의 기초입니다 : 물은 재 흡수하지 않고, 매우 희석 된 소변을 통해 신체가 너무 많은 물을 잃고, 혈액이 농축되며, 혈액의 나트륨 수치가 상승하며, 갈증은 삼투압 수용체의 작용을 통해 나타납니다. 사람이 더 많은 물을 마시 게 만들기.

당뇨병 insipidus의 분류 및 발달 단계

당뇨병 insipidus에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

  • 바소프레신 ​​생산 장애와 관련된 중추 (하악, 뇌하수체);
  • 신장이 바소프레신의 작용에 둔감 한 신증 (신장, 바소프레신 ​​내성). 병리학은 유전 적이거나 약물 복용의 결과 또는 다른 질병, 특히 신장 질환 및 내분비 질환 후 합병증으로 얻을 수 있습니다. 신장 신성 요붕증의 형태로, 뇌 물질 또는 원위 신장염의 구조가 교란되어 결과적으로 소변의 집중력이 저하되고;
  • 임신 : 임신 중 여성에서 발생합니다. 이것은 바소프레신 ​​대사의 촉진과 관련된 일시적인 상태이다. 바소프레신은 호르몬 변화의 특성으로 인해 빠르게 파괴되며, 신경 저하증은 증가하는 요구를 보충 할 수 없다 [5];

기능성 당뇨병 insipidus는 신장의 집중 기전이 미숙하여 어린이에게 최대 1 년까지 발생합니다..

당뇨병 성 insipidus와 병리학적인 갈증 또는 마 시려는 강박 적 욕구 (정신성 다발성 증)와 당뇨병 insipidus를 구별 할 필요가 있습니다. 인공 탈수로 바소프레신 ​​생산이 회복됩니다.

전류의 심각성에 따라 몇 가지 형태가 구별됩니다.

  • 경증 (하루에 6-8 리터의 소변 배설);
  • 중간 (매일 8-14 리터의 소변 배설);
  • 심한 (하루에 14 리터 이상의 소변 배설).

급성 감염 또는 부상으로 인한 중추 (뇌 하수) 당뇨병 이뇨 증은 대개 원인 요인에 노출 된 직후 또는 2-4 주 후에 나타납니다. 만성 전염병은 일반적으로 1-2 년 후 당뇨병이 발생합니다 [6].

당뇨병 insipidus의 합병증

적절한시기에 체액 섭취가없는 경우, 당뇨병 이뇨 및 갈증이있는 많은 환자들이 탈수를 일으킬 수 있습니다. 뇌가 거의 80 %의 물임을 감안할 때,이 상태는 두개골의 체적을 감소시켜 뇌의 조직과 막에서 출혈이 발생합니다. 이 모든 것이 중추 신경계의 기능에 부정적인 영향을 미치고, 스터 포, 경련 및 혼수 상태가 발생할 수 있습니다..

다행스럽게도, 갈증 인식 메커니즘이 보존 된 환자에서 이러한 고 나트륨 혈증 (혈중 나트륨 수준 증가)의 생명을 위협하는 증상은 일반적으로 발생하지 않으며, 갈증이 제 시간에 해소되면 바소프레신이없는 것은 위험하지 않습니다. 나이와 관련된 변화 나 의식 장애로 인해 환자가 갈증에 시달릴 수 없을 때 위험한 사례로 간주됩니다 [3].

이 병리로 인해 과량의 수분 섭취와 관련된 합병증은 발생하지 않습니다. 질병의 병인의 특성으로 인해 물이 실제로 체내에 남아 있지 않기 때문입니다..

당뇨병 insipidus의 진단

당뇨병 insipidus의 진단은 여러 단계로 수행됩니다.

나는 무대. 의사는 불만과 병력을 수집합니다. 그들이 당뇨병 insipidus의 클리닉에 해당하는 경우, 하루에 배설 액을 계산하고 하루에 소변의 모든 부분의 비중을 결정하고 (Zimnitsky 검사) 소변의 삼투압을 결정하는 최소 검사가 처방됩니다. 당뇨병 성 갑상선 증의 존재를 의심하는 이유는 저혈압 성 다뇨증의 확인입니다.

  • 하루 3 리터 이상 (또는 체중 1kg 당 40ml 이상)의 지속적인 소변 배출;
  • Zimnitsky에 따른 소변의 낮은 비중.

II 단계. hypotonic polyuria를 확인한 후에는 다른 원인을 배제해야합니다.

  • 높은 설탕 수준 (당뇨병);
  • 증가 된 칼슘 수치 (갑상선 기능 항진증);
  • 신부전.

III 단계. 위의 조건을 배제 한 후 혈액 및 소변 삼투압이 결정됩니다 : 300 mOsm / kg 이상의 혈액 고 삼투압과 300 mOsm / kg 미만의 낮은 소변 삼투압과 조합하면 당뇨병 비강 진단에 해당합니다.

IV 단계. 의심스러운 경우 차등 진단이 필요합니다. 건식 식사 테스트가 수행됩니다-환자의 혈장과 소변의 삼투압 변화에 대한 유체의 제한 배경에 대한 연구 (고체 음식 섭취 가능). 일차 성 다 발증 (당뇨병과 관련이 없음)을 배제하기 위해 정지 상태에서 수행됩니다. 이뇨 증의 경우 혈액 삼투압의 급격한 증가에 의해 탈수가 빠르게 발생합니다. 그런 다음 데스 모 프레 신 (바소프레신의 합성 유사체)으로 검사를 수행합니다. 2-4 시간 후에 약물을 체내에 주사하면 웰빙이 급격히 개선되고 소변 농도가 증가합니다 [2].

실험실 진단 이외에, 시상 하부 뇌하수체 영역의 체적 형성을 배제하고 신장의 초음파가 신장 신성 요붕증을 유발할 수있는 신장의 구조적 병리를 배제하기 위해서는 대비 향상이있는 뇌하수체 MRI가 필요합니다. 어떤 경우에는 정신 질환과 관련된 많은 양의 물을 강박 적으로 (강박 적으로) 사용하는 일차 성 다 발증을 배제하기 위해 정신과 의사와 상담해야합니다.

당뇨병 insipidus의 치료

당뇨병 insipidus의 치료는 질병의 근본 원인에 달려 있습니다..

중앙 당뇨병 insipidus의 치료는 vasopressin-desmopressin의 합성 유사체로 수행됩니다. 데스 모 프레 신은 천연 이소 프레 신에 비해 항 이뇨제 (항 이뇨제) 효과가 더 길고 작용 지속 시간이 더 깁니다. 데스 모 프레 신 치료의 주요 목표는 과도한 갈증과 다뇨증을 제거하기 위해 약물의 최소 유효 용량을 선택하는 것입니다. 복용량 선택은 임상 증상을 고려하여 개별적으로 수행되며 갈증과 다뇨증의 에피소드를 줄입니다. 다음과 같은 형태의 약물은 당뇨병 비강 환자의 치료에 이용할 수 있습니다 : 비강 스프레이, 코 방울, 구강 형태 (구강 투여 또는 재 흡수 용).

뇌하수체 또는 시상 하부 (예를 들어, 종양)의 동반 형성이있는 경우 중앙 당뇨병 insipidus가 발생하면이 병리가 치료됩니다..

스트레칭과 방광 기능 장애를 예방하기 위해 중증 다뇨증 환자는 배뇨 후 "더블"배뇨를 자주하는 것이 좋습니다. 배뇨 후 몇 분 기다렸다가 방광을 다시 완전히 비우십시오..

신성 요붕증의 경우 소금과 단백질 음식의 섭취가 제한되며 탈수를 예방하기 위해 적절한 물 섭취가 권장됩니다. 티아 지드 이뇨제 또는 비 스테로이드 성 항염증제가 사용될 수 있습니다 [9]. 신성 요붕증의 치료에는 또한 이러한 유형의 당뇨병을 유발하는 내분비 또는 신장 질환의 치료가 포함됩니다. 나트륨이 적고 티아 지드 이뇨제와 병용하면 역설적으로 다뇨증이 감소합니다. 물에 자유롭게 접근 할 수 있으므로이 유형의 질병을 가진 환자의 심각한 합병증은 거의 발생하지 않습니다..

원발성 다 발증의 치료에서 체액 제한이 바람직하지만, 심인성 다 발증의 경우,이 권고의 이행에 어려움이있을 수 있습니다. 상태의 기초가 될 수있는 정신 장애는 적절한 치료가 필요합니다. 심인성 다 발증의 경우, 데스 모 프레 신 제제를 사용할 수 없으며, 이는 물 중독으로 이어질 수 있습니다. 부적절한 갈증 인식 (dipsogenic polydipsia) 환자는 과량의 수분 섭취를 산성 사탕 및 얼음 부스러기로 대체 할 것을 권장 할 수 있습니다 (혀 수용체에 대한 산성 또는 감기 노출은 갈증 감소).

예보. 예방

치료를하지 않으면 식수가 충분할 경우 당뇨병 insipidus는 생명에 직접적인 위협이되지 않지만 사회의 삶의 질, 작업 능력 및 적응을 크게 줄일 수 있습니다..

데스 모 프레 신 약물을 이용한 대체 요법은 중증 당뇨병의 환자의 상태를 완전히 정상화 할 수 있습니다. 뇌하수체를 압박하는 종양 또는 감염과 같은 알려진 즉각적인 원인을 제거한 후 중 당뇨병의 치료가 가능합니다. 의사는 환자의 객관적인 상태, 불만 ​​사항 및 실험실 테스트에 따라 약물 치료를 중단하기로 결정했습니다..

중앙 당뇨병 insipidus는 예방하기가 매우 어렵 기 때문에 특별한 예방책이 없습니다. 뇌하수체 후천성 뇌하수체의 가능한 원인으로 외상성 뇌 손상을 피하기위한 권장 사항이 일부 중요합니다..

후천성 요붕증의 예후는 뇌하수체 또는 시상 하부의 손상을 초래하는 기저 질환에 의해 결정됩니다.

당뇨병 insipidus의 치료는 길다. 특발성, 유전성 또는자가 면역성 당뇨병의 경우 평생 치료가 필요합니다 [3].

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질병의 의료 디렉토리

요붕증. 당뇨병 insipidus의 원인, 증상 및 치료.

당뇨병 설탕.


당뇨병 insipidus-갈증 증가 (환자가 5에서 25 리터의 물을 마신다), 다뇨증, 소변의 낮은 상대 밀도 (1000-1004).
종종 다른 내분비 대사 장애 및 자율 장애와 결합.

당뇨병 insipidus의 형태.

  • 중 당뇨병
  • 신장 당뇨병 insipidus (희귀)
  • 간 당뇨병 insipidus (매우 드문 경우)

원인.

이유 중앙 당뇨병 insipidus 시상 하부의 상악 및 좌심실 핵의 부족으로 뉴런이 항 이뇨 호르몬 (ADH)을 분비 함.
드물게 발견 신장 또는 신성 당뇨병 (ADH에 대한 신장 세뇨관 무감각). 신장 당뇨병에서 신체는 비 농축 소변을 대량으로 생산합니다.
질병의 또 다른 드문 형태는 간 당뇨병 (간에서 ADH의 강화 된 파괴).

원인은 시상 하부의 전염성, 외상성, 종양 및 중독 병변입니다. 정신적 외상 후 당뇨병 insipidus의 사례와 심리 치료의 배경에 대한 소멸에 대해 설명합니다.

진료소.

ADH 함량의 감소는 다뇨증을 유발하고이어서 다 발증을 유발합니다. 이 증후군은 시상 하부 손상 및 신경 내분비-대사 장애의 징후 중 하나 인 병리학 적 징후이다. 이 질병은 주로 갈증과 과도한 소변 배설로 나타납니다..

진단.

실험실 및 도구 연구를 수행해야합니다.

  • 밀도, 당 함량, 지니 츠키 (Zimnitsky) 시험의 결정을 통한 소변 검사;
  • 혈장에서 항 이뇨 호르몬 수준의 결정;
  • 감별 진단의 경우 건식 시험, 즉 액체가 환자 의식이 요법에서 제외됩니다.
    이 검사 동안 소변 배설량이 감소하고 비중이 증가하고 환자의 혈압, 맥박 및 체중이 안정적으로 유지되고 건강이 개선되고 안정되면 당뇨병의 진단이 확인되지 않습니다.
  • 뇌 X 선, 뇌종양 의심 MRI.

치료.

  • 외과-종양.
  • 중앙 당뇨병 insipidus에서 호르몬 대체 요법이 처방됩니다 : Adiurekrin, Vasopressin의 합성 유사체-Desmopressin (adiuretin 및 minirin).
    이뇨제와 함께 사용하는 것이 좋습니다 : Hydrochlorothiazide (소규모 코스에서 하루 25mg-2 주 휴식으로 5-6 일).
  • 신성 요붕증의 치료를 위해 칼륨 절약 이뇨제-Spironolactone, thiazide-Hydrochlorothiazide, 복합 이뇨제-Isobar, Triampur 등을 결합하는 것이 가장 효과적입니다. 치료시 소금 섭취량은 하루 2g으로 제한해야합니다.
    이뇨제를 복용 할 때 혈액의 마그네슘 및 나트륨 수준에 대한 실험실 모니터링이 필요합니다. 보상 해제 단계의 당뇨병으로 이뇨제는 금기입니다..
  • 진정제의 투여가 지시된다. Finlepsin의 효능은 최근에 발견되었습니다.

89 장 당뇨병 이뇨

동의어

시상 하부 당뇨병 insipidus, 뇌하수체 당뇨병 insipidus, neurohypophysial 당뇨병 insipidus, 당뇨병 insipidus.

정의

당뇨병 insipidus는 신장이 물을 재 흡수하지 못하고 소변을 농축 할 수없는 것을 특징으로하는 질병으로, 바소프레신의 분비 또는 작용의 결함에 기초하며, 심한 갈증과 다량의 희석 된 소변의 배설로 나타남.

국제 질병 분류법 10 개정판
  • E23.2 당뇨병 insipidus.
  • N25.1 신성 요붕증
역학

다양한 출처에 따른 인구에서 당뇨병 insipidus의 유병률은 0.004–0.01 %.

예방

예방이 개발되지 않음.

상영

선별 검사 안함.

분류
  • 임상 실습에는 세 가지 주요 유형의 당뇨병이 있습니다.
  • 바소프레신의 합성 또는 분비 위반으로 인한 중추 (하악, 뇌하수체);
  • 신장 신성 (신장, 바소프레신 ​​내성), 신장의 바소프레신 ​​작용에 대한 내성이 특징입니다.
  • 1 차 다 발증 : 병리학 적 갈증 (dipsogenic polydipsia) 또는 강박 적 욕구 (정신적 다 발증) 및 이와 관련된 과도한 물 소비가 vasopressin의 생리적 분비를 억제하여 당뇨병 insipidus의 특징적인 증상을 유발하는 반면 탈수 동안 vasopress 합성은 회복되는 장애.

다른 희귀 유형의 당뇨병 insipidus도 강조됩니다.

  • 태반 효소-아르기닌 아미노 펩티다아제의 활성 증가와 관련된 임신, 바소프레신을 파괴;
  • 기능성 : 생후 첫해의 어린이에서 발생하며 신장의 집중 메커니즘이 미숙하고 포스 포 디에스 테라 제의 활성이 증가하여 바소프레신 ​​수용체의 빠른 비활성화와 호르몬 작용의 지속 시간이 짧기 때문에 발생합니다.
  • 의원 성 :이 유형에는 이뇨제 사용, 다량의 체액 소비 권장 사항이 포함됩니다.

심각도 별 :

  • 경미한 형태-치료없이 하루 최대 6-8 l의 배설;
  • 배지-치료없이 하루 8-14 l의 할당;
  • 심한-치료없이 14 l / 일 이상의 배설.

보상 정도에 따라 :

  • 보상-일반적으로 갈증과 다뇨증의 치료에서 귀찮게하지 마십시오.
  • 하위 보상-치료 중에는 하루 동안 갈증과 다뇨증이 발생하여 일상 활동에 영향을 미칩니다.
  • 보상 해제-갈증과 다뇨증은 질병 치료에 지속되며 일상 활동에 큰 영향을 미칩니다.
병인학

중 당뇨병

  • 상 염색체 우성;
  • DIDMOAD 증후군 (당뇨병 및 당뇨병 이뇨 증, 시신경 위축 및 감각 신경 난청의 조합-당뇨병 이뇨 증, 당뇨병 Mellius, 시력 저하, 청각 장애).

◊ 뇌 발달 장애-패혈증 이형성증.

  • 외상 (신경 외과, 머리 부상);
  • 종양 (두개 인두종, 생식 종, 신경아 교종 등);
  • 다른 위치의 뇌하수체 종양에 전이;
  • 저산소증 / 허혈성 뇌 손상;
  • 림프 구성 신경 저 하염;
  • 육아종 (결핵, 유육종증, 조직 구증);
  • 감염 (선천성 거대 세포 바이러스 감염, 톡소 플라스마 증, 뇌염, 수막염);
  • 혈관 병리학 (동맥류, 혈관 기형);
  • 특발성.

신성 요붕증

  • X- 연결 유전 (V2 수용체 유전자 결함);
  • 상 염색체 열성 유전 (AQP-2 유전자 결함).
  • 삼투 이뇨 (당뇨병의 글루코 수리아);
  • 대사 장애 (고칼슘 혈증, 저칼륨 혈증);
  • 만성 신부전;
  • 폐쇄성 요로 증;
  • 약;
  • 신장 간질에서 전해질 침출;
  • 특발성.

원발성 다 발증

  • 심인성-신경증, 조증 정신병 또는 정신 분열증의 발병 또는 증상.
  • Dipsogenic-시상 하부의 갈증 중심의 병리학.
병인

중앙 당뇨병 insipidus의 병인 : 수집 튜브의 주요 세포의 V2 수용체 (유형 2 vasopressin 수용체)에 대한 vasopressin의 분비 또는 작용의 위반은 정단 세포막에 vasopressin에 민감한 물 채널 (aquaporins 2)의 "내장"이 없다는 사실로 이어집니다 따라서 물의 재 흡수가 없습니다. 동시에 소변과 함께 물이 대량으로 손실되어 탈수가 발생하여 갈증이 발생합니다..

임상 사진

당뇨병 insipidus의 주요 증상은 다뇨증 (고령자 및 성인의 경우 하루 2 l / m2 이상 또는 하루 40 ml / kg 이상), 다발성 증 (약 3-18 l / 일) 및 관련 수면 장애로 표현됩니다. 평범한 냉 / 빙수에 대한 선호가 특징입니다. 건조한 피부와 점막, 타액 분비 및 발한이있을 수 있습니다. 식욕은 대개 감소합니다. 수축기 혈압 (BP)은 이완기 혈압의 특성이 증가함에 따라 정상이거나 약간 낮아질 수 있습니다. 질병의 중증도, 즉 증상의 중증도는 신경 분비 불충분의 정도에 달려 있습니다. 바소프레신의 부분적 결핍으로 인해 임상 증상은 그다지 뚜렷하지 않을 수 있으며 음주 부족 또는 과도한 수분 손실 (하이킹, 여행, 더운 날씨) 조건에서만 나타납니다. 신장이 전해질이없는 물을 배설하기 위해 글루코 코르티코이드가 필요하다는 사실 때문에 부수적 인 부신 부전으로 중앙 당뇨병 insipidus의 증상이 가려 질 수 있으며,이 경우 글루코 코르티코이드 요법의 임명은 다뇨증의 징후 / 증가로 이어집니다.

진단

병력

기억 상실증을 수집 할 때 환자의 증상 지속 시간과 지속성, 다 발증, 다뇨증, 이전에 확인 된 탄수화물 대사 장애 및 친척의 당뇨병 존재를 명확히해야합니다..

신체 검사

검사시 건조한 피부와 점막과 같은 탈수 증상이 감지 될 수 있습니다. 수축기 혈압이 정상 또는 약간 감소, 이완기 혈압 증가.

실험실 연구

당뇨병은 혈액 삼투압, 고 나트륨 혈증 및 지속적으로 낮은 삼투압의 증가를 특징으로합니다 (

요붕증

RCHR (카자흐스탄 공화국 보건부 보건 개발 센터)
버전 : 카자흐스탄 보건부의 임상 프로토콜-2013

일반 정보

간단한 설명

당뇨병 insipidus (lat. Diabetes insipidus)-바소프레신의 합성 장애, 분비 또는 작용에 의해 유발되는 질병으로, 상대적 밀도가 낮은 다량의 소변 (저혈압 성 다뇨증), 탈수 및 갈증이 나타남 [4].
역학. 다양한 집단에서 ND의 유병률은 0.004 %에서 0.01 %로 다양합니다. 뇌에서 수행되는 외과 적 개입의 수와 뇌척수 손상의 증가와 관련된 중심 형태로 인해 ND의 유병률이 증가하는 경향이 있습니다. 이는 ND 발달의 경우 약 30 %를 차지합니다. ND는 여성과 남성 모두에게 똑같이 영향을 미친다고 믿어집니다. 최대 발병률은 20-30 세의 나이에 발생합니다 [1].

프로토콜 이름 : Diabetes Mellitus

ICD-10에 따른 코드 (코드) :
E23.2-당뇨병 insipidus

프로토콜 개발 날짜 : 2013 년 4 월.

프로토콜에 사용 된 약어 :
ND-당뇨
PP-1 차 다발성
MRI-자기 공명 영상
지옥-혈압
진성 당뇨병
초음파-초음파
위장관
NSAIDs-비 스테로이드 성 항염증제
CMV-거대 세포 바이러스

환자 범주 : 20 세에서 30 세 사이의 남성과 여성, 부상 병력, 신경 외과 중재, 종양 (두개 인두종, 생식 종, 신경 교종 등), 감염 (선천성 CMV 감염, 톡소 플라즈마 증, 뇌염, 수막염).

프로토콜 사용자 : 지역 의사, 클리닉 또는 병원의 내분비 학자, 병원 신경 외과 의사, 병원 외상 외과 의사, 소아과 의사.

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분류

임상 분류 :
가장 일반적인 것은 다음과 같습니다.
1. 바소프레신의 합성 및 분비 장애로 인한 중추부 (시상 하부, 뇌하수체).
2. 신생 (신장, 바소프레신 ​​내성), 바소프레신에 대한 신장 내성이 특징.
3. 1 차 다 발증 : 병리학적인 갈증 (dipsogenic polydipsia) 또는 강박 적 욕구 (심인성 다 발증) 및 이와 관련된 과도한 물 소비가 vasopressin의 생리적 분비를 억제하여 당뇨병 insipidus의 특징적인 증상을 유발하는 반면 vasopressin의 합성은 탈수를 유발하는 장애 회복 중.

다른 희귀 유형의 당뇨병 insipidus도 구별됩니다.
1. 바소프레신을 파괴하는 태반 효소-아르기닌 아미노 펩 티다 제의 활성 증가와 관련된 프로 게 스토 겐. 출산 후 상황은 정상으로 돌아갑니다..
2. 기능성 : 생후 첫해의 어린이에서 발생하며 신장의 집중 기전이 미숙하고 유형 5 포스 포 디에스 테라 제의 활성이 증가하여 바소프레신 ​​수용체가 빠르게 비활성화되고 바소프레신 ​​작용이 짧아짐.
3.의 인성 : 이뇨제 사용.

과정의 심각도에 따른 ND의 분류 :
1. 경증 – 치료없이 하루 6-8 l까지 소변;
2. 중간-치료없이 8-14 l / 일까지 소변 배출;
3. 중증-치료없이 14 l / 일 이상의 배뇨.

보상 정도에 따른 ND의 분류 :
1. 보상-갈증과 다뇨증의 치료에서 귀찮게하지 마십시오.
2. 하위 보상-치료 중 낮에는 갈증과 다뇨증이 발생합니다.
3. 보상 해제-갈증과 다뇨증이 지속된다 [3].

진단

기본 및 추가 진단 조치 목록 :
예정된 입원 전 진단 조치 :
- 일반적인 소변 분석;
- 혈액 화학 (칼륨, 나트륨, 총 칼슘, 이온화 ​​칼슘, 포도당, 총 단백질, 요소, 크레아티닌, 혈액 삼투압);
- 소변 배출량 (> 40 ml / kg / 일,> 2l / m2 / 일, 소변 삼투 질 농도, 상대 밀도).

주요 진단 조치 :
- 건조 건조 시험 (탈수 시험);
- 데스 모 프레 신으로 테스트;
- 시상 하부 뇌하수체 영역의 MRI

추가 진단 조치 :
- 신장의 초음파;
- 동적 신장 기능 검사

진단 기준 :
불만 사항 및 기억 상실 :
ND의 주요 증상은 다뇨증 (일일 2 l / m2 이상 또는 노인 및 성인의 경우 하루 40 ml / kg 이상), 다발성 증 (3-18 l / day) 및 관련 수면 장애로 표현됩니다. 평범한 냉 / 빙수에 대한 선호가 특징입니다. 건조한 피부와 점막, 타액 분비 및 발한이있을 수 있습니다. 식욕은 대개 감소합니다. 증상의 중증도는 신경 분비 기능 부전 정도에 달려 있습니다. 바소프레신의 부분적인 결핍으로 임상 증상이 명확하지 않고 음주 부족 또는 과도한 수분 손실 상태에서 나타날 수 있습니다. 기억 상실증을 수집 할 때 환자의 증상 지속 시간과 지속성, 다발성 증상, 다뇨증, 친척의 당뇨병 증상, 부상의 역사, 신경 외과 적 개입, 종양 (두개 인두종, 생식 종, 신경 교종 등), 감염 (선천성 CMV 감염)을 명확히해야합니다., 톡소 플라스마 증, 뇌염, 수막염).
신생아와 영아의 경우 질병의 임상상은 성인의 경우와 크게 다릅니다. 왜냐하면 체액 섭취량 증가에 대한 욕구를 표현할 수 없기 때문에 적시에 진단이 복잡하고 돌이킬 수없는 뇌 손상이 발생할 수 있기 때문입니다. 이러한 환자는 체중 감량, 건조하고 창백한 피부, 눈물과 발한의 부재, 체온 상승을 경험할 수 있습니다. 그들은 모유를 물보다 선호 할 수 있으며 때로는 아기를 젖을 after 후에 만 ​​증상이 나타납니다. 소변 삼투압은 낮고 150-200 mosmol / kg을 거의 초과하지 않지만, 다뇨증은 어린이 물 섭취량이 증가한 경우에만 나타납니다. 이 어린 나이의 어린이들에서 발작과 혼수 상태의 혈액의 고 나트륨 혈증과 고 삼투압은 매우 자주 그리고 빠르게 발달합니다..
나이가 많은 어린이의 경우 갈증과 다뇨증은 임상 증상으로 인해 액체 섭취가 부적절하여 고 나트륨 혈증이 발생하여 혼수 상태와 경련으로 진행될 수 있습니다. 아이들은 잘 자라지 않고 몸무게를 늘리며, 음식을 먹을 때 구토, 식욕 부진, 저혈압 상태, 변비, 정신 지체가 관찰됩니다. 명백한 고장 성 탈수는 체액에 대한 접근이 부족한 경우에만 발생합니다.

신체 검사:
검사시 건조한 피부와 점막과 같은 탈수 증상이 감지 될 수 있습니다. 수축기 혈압이 정상 또는 약간 감소, 이완기 혈압 증가.

실험실 연구 :
소변의 일반적인 분석에 따르면-변색되고 병리학 적 요소가 없으며 상대 밀도가 낮습니다 (1,000-1,005).
신장의 집중력을 결정하기 위해 Zimnitsky에 따라 테스트가 수행됩니다. 소변의 비중이 1.010보다 높으면 ND의 진단을 배제 할 수 있지만 소변에 설탕과 단백질이 있으면 소변의 비중이 증가한다는 것을 기억해야합니다.
혈장 고 삼투압은 300 mosmol / kg 이상입니다. 정상적인 혈장 삼투압은 280-290 mosmol / kg입니다.
소변의 저밀도 (300 mosmol / kg 미만).
고 나트륨 혈증 (155 meq / l 이상).
ND의 중심 형태에서, 혈청에서 바소프레신 ​​수준의 감소가 주목되고, 신성 형태에서는 정상이거나 약간 증가합니다.
탈수 테스트 (건식으로 테스트). 탈수 테스트 프로토콜 로버트슨 (2001).
탈수 단계 :
- 삼투압과 나트륨을 위해 혈액을 섭취하십시오 (1)
- 양과 삼투압을 결정하기 위해 소변을 모으십시오 (2)
- 환자 체중 측정 (3)
- 혈압과 심박수 조절 (4)
그 후 환자의 상태에 따라 정기적으로 1 시간 또는 2 시간 후에 1-4 단계를 반복하십시오..
환자는 마실 수 없으며, 적어도 테스트의 처음 8 시간 동안 음식을 제한하는 것이 바람직합니다. 음식을 먹을 때 많은 물과 쉽게 소화 가능한 탄수화물을 함유해서는 안됩니다. 삶은 계란, 시리얼 빵, 저지방 고기, 생선이 선호됩니다.
다음과 같은 경우 샘플이 중지됩니다.
- 체중의 5 % 이상 손실
- 견딜 수없는 갈증
- 환자의 객관적으로 심각한 상태
- 나트륨 및 혈액 삼투압이 정상 한계 이상으로 증가.

데스 모 프레 신 테스트. 테스트는 내수성 바소프레신의 최대 분비 / 작용 가능성에 도달했을 때 탈수 테스트가 끝난 직후에 수행됩니다. 환자는 완전히 재 흡수 될 때까지 또는 혀 아래 0.1 ㎎의 정제 데스 모 프레 신을 스프레이 형태로 비 내로 10 ㎍ 투여한다. 소변 삼투압은 데스 모 프레 신 전에 그리고 2 시간 및 4 시간 후에 측정된다. 검사 중에 환자는 탈수 검사에서 배설 된 소변량의 1.5 배 이하를 마실 수 있습니다..
데스 모 프레 신으로 시험 결과의 해석 : 정상 또는 1 차 다 발증은 600-700 mosmol / kg 이상의 소변 농도를 초래하고 혈액 및 나트륨의 삼투압은 정상 한계 내로 유지되며 복지는 크게 변하지 않습니다. 데스 모 프레 신은 실제로 최대 농도에 도달했기 때문에 실제로 소변 삼투압을 증가시키지 않습니다..
중앙 ND의 경우 탈수 중 소변 삼투압은 혈액 삼투압을 초과하지 않으며 300 mosmol / kg 미만으로 유지되며 혈액 및 나트륨 삼투압 증가, 갈증, 건조한 점막 막힘, 혈압 증가 또는 감소, 빈맥. 데스 모 프레 신의 도입으로 소변의 삼투압이 50 % 이상 증가합니다. 신장 성 ND, 혈액 및 나트륨의 삼투압 증가, 중앙 ND와 마찬가지로 소변의 삼투압은 300 mosmol / kg 미만이지만 데스 모 프레 신을 사용한 후에는 소변의 삼투압이 실제로 증가하지 않습니다 (최대 50 % 증가).
샘플 결과의 해석이 탭에 요약되어 있습니다. [1].


소변 삼투압 (mosmol / kg)
진단
탈수 테스트데스 모 프레 신 테스트
> 750> 750규범 또는 PP
> 750중앙 ND
신생 ND
300-750부분 중앙 ND, 부분 신생 ND, PP

도구 연구 :
중부 ND는 시상 하부 뇌하수체 부위의 병리학의 마커로 간주됩니다. 뇌 MRI는 시상 하부 뇌하수체 부위의 질병을 진단하는 데 선택하는 방법입니다. 중앙 ND의 경우이 방법은 CT 및 기타 이미징 방법에 비해 몇 가지 장점이 있습니다 [3].
뇌 MRI는 중추 ND (종양, 침윤성 질환, 시상 하부 및 뇌하수체의 육아 종성 질환 등)의 원인을 식별하는 데 사용됩니다. 종양이 발견되기 몇 년 전에 중심 ND가 나타나는 경우가 있으므로 역학에서

전문가 조언을위한 표시 :
시상 하부 뇌하수체 부위의 병리학 적 변화가 의심되는 경우 신경 외과 의사와 안과 의사의 상담이 필요합니다. 비뇨기과 의사의 비뇨기과 병리가 발견되면 정신과 의사의 정신 변이를 확인할 때 정신과 의사 또는 신경 정신과 의사와의 상담이 필요합니다.

감별 진단

치료

치료의 목표 :
환자가 정상적인 생활을 영위 할 수있을 정도로 갈증과 다뇨증의 중증도 감소.

치료 전술 :
중앙 ND.
데스 모 프레 신이 가장 바람직한 약물로 남아 있습니다. 많은 환자가 데스 모 프레 신 비강 스프레이로 계속 성공적으로 치료되지만 대부분의 환자는 정제 (0.1 및 0.2 mg)로 데스 모 프레 신을 처방하는 것이 좋습니다. 개별적인 약동학 적 특징을 고려하여, 각 환자에서 단일 용량의 약물의 작용 지속 시간을 결정하는 것이 매우 중요하다.
정제 형태의 데스 모 프레 신 치료는 식사 전 30-40 분 또는 식사 후 2 시간에 하루에 2-3 회 0.1mg의 초기 용량으로 처방됩니다. 평균 복용량은 하루에 0.1mg에서 1.6mg까지 다양합니다. 동시에 음식 섭취는 소화관에서 흡수 정도를 40 % 줄일 수 있습니다. 비강 내 투여에서, 초기 용량은 10 mcg이다. 스프레이하면 스프레이가 코 점막의 전면에 분포되어 혈액에서 약물의 농도가 더 길어집니다. 약물의 필요성은 하루에 10 ~ 40 mcg입니다..
데스 모 프레 신 치료의 주요 목표는 갈증과 다뇨증에 대한 최소 유효 용량을 선택하는 것입니다. 질병의 임상 적 보상의 배경에 대해 중추부 ND를 가진 모든 환자가 이러한 분석에서 정상 수준의 집중 신장 기능을 달성하지 않기 때문에, 소변의 상대 밀도의 의무적 인 증가는 치료의 목표로, 특히 각 Zimnitsky 소변 분석 샘플에서 고려되지 않아야합니다. 낮 동안 수반되는 신장 병리 등) [1].
불충분 한 갈증 당뇨병.
갈증의 중심의 기능 상태가 과민증, 민감성 임계 값을 낮추는 방향으로 변화하면 환자는 물 중독과 같은 데스 모 프레 신 요법의 합병증이 생길 수 있습니다. 이는 잠재적으로 생명을 위협하는 상태입니다. 이러한 환자는 지연된 초과액 또는 고정액 섭취를 분리하기 위해 주기적으로 용량을 건너 뛰는 것이 좋습니다..
중심 ND를 가진 adipsia의 상태는 저 나트륨 혈증 및 고 나트륨 혈증의 에피소드의 교대에 의해 나타날 수 있습니다. 이러한 환자의 관리는 고정 된 일일 체액 섭취량 또는 소변 배설량 + 200-300 ml의 체액량에 대한 체액 섭취 권장 사항으로 수행됩니다. 갈증 감각이 손상된 환자는 매월 상태에 대한 특별한 동적 모니터링이 필요하며, 경우에 따라 삼투압 및 혈중 나트륨의 측정이 더 자주 발생합니다 [1].

시상 하부 또는 뇌하수체 수술 후 머리 부상 후 중앙 ND.
사례의 75 %의 질병은 일시적이며 3-5 %에서는 3 상 코스 (단계 I (5-7 일)-중앙 ND, 단계 II (7-10 일)-바소프레신의 부적절한 분비 증후군, 단계 III-영구 중앙 ND ) 데스 모 프레시 인은 하루에 2-3 회 0.05-0.1 mg의 복용량으로 당뇨병 insipidus (polydipsia, polyuria, hypernatremia, hyperosmolality) 증상이있는 경우 처방됩니다. 1-3 일마다 약물 복용의 필요성을 평가합니다. 다음 복용량을 건너 뛰고 당뇨병 insipidus 증상의 갱신이 통제됩니다 [1].
신생 ND.
증상 성 다뇨증을 줄이기 위해 티아 지드 이뇨제와 저 나트륨식이 요법이 처방됩니다. 이 경우의 항 이뇨 효과는 세포 외액의 부피 감소, 사구체 여과 속도의 감소, 네프론의 근위 세뇨관의 1 차 소변에서 물과 나트륨의 재 흡수 증가 및 수집 튜브로 들어가는 유체의 양의 감소로 인한 것입니다. 그러나 연구에 따르면 티아 지드 이뇨제는 바소프레신과 상관없이 네프론 세관 상피 세포의 막에서 아쿼 포린 -2 분자의 수를 증가시킬 수 있습니다. 티아 지드 이뇨제를 복용 한 배경에 대하여, 칼륨을 절약하는 이뇨제를 섭취하거나 그 양을 증가시켜 칼륨의 손실을 보상하는 것이 바람직하다..
인도 메타 신을 처방 할 때, 매우 유리한 효과가 추가로 발생하지만, NSAID는 십이지장 궤양 및 위장관 출혈을 유발할 수 있습니다. [6].

비 약물 치료 :
갈증 중심의 정상적인 기능을 가진 중앙 ND-무료 음주 요법, 정상적인식이 요법. 갈증 중심의 기능을 위반하는 경우 : 신생 ND-염분 제한으로 칼륨이 풍부한 음식 사용.

약물 치료 :
미니 린, 100, 200 mcg의 정제
미니 린, 경구 동결 건조물 60, 120, 240 mcg
Presineks, 코 스프레이 용량 10mkg / 용량
Triampur-compositum, 25 / 12.5 mg의 정제
인도 메타 신-25 mg의 장용 코팅 정제

다른 유형의 치료 : -

외과 적 개입 : 시상 하부 뇌하수체의 신 생물.

예방 조치 : 알 수 없음

후속 조치 : 외래 환자 모니터링

프로토콜에 설명 된 진단 및 치료 방법의 치료 효과 및 안전성 지표 : 갈증 및 다뇨증 감소.

치료에 사용되는 약물 (활성 물질)
히드로 클로로 티아 지드 (hydrochlorothiazide)
데스 모 프레 신 (Desmopressin)
인도 메타 신 (Indomethacin)
트리 암 테렌
치료에 사용되는 약물의 ATX 그룹
(C03D) 칼륨 절약 이뇨제
(C03A) 티아 지드 이뇨제

입원

입원 적응증 :
계획 :
1. 진단을 명확히 (확립)
2. 치료의 적절성 평가.